Katt
Den vanligaste kardiomyopatin hos katt är hypertrofisk kardiomyopati (HCM) vilken drabbar mellan 15-30% av alla katter (beroende på ålder). Sjukdomen karakteriseras av en hypertrofi av vänster kammares vägg, antingen fokalt eller diffust, men en normal kammardiameter. Den underliggande orsaken till hypertrofin är en defekt i sarkomererna. På sikt leder detta till en stel kammare och diastolisk dysfunktion.
År 2020 publicerad ACVIM ett konsensusdokument om kardiomyopatier hos katt. I detta dokument beskrivs de fenotyper som karakteriserar olika kardiomyopatier. Typisk HCM fenotyp är alltså en förtjockning av vänster kammarvägg men en katt med denna fenotyp behöver inte lida av primär HCM. För att ställa diagnosen primär HCM behöver vissa tillstånd uteslutas. Vid HCM bör tex. hypertyreos uteslutas hos katter som är sex år eller äldre och hypertension uteslutas hos samtliga katter. Om ingen bakomliggande orsak till fenotypen kan påvisas är primär HCM mer troligt.
De kliniska fynd som ses hos katt vid kardiomyopati kan vara blåsljud, galopprytm, arytmi och synkope/svaghetssymtom. Vid hjärtsvikt kan katten lida av dyspné eller takypné och dämpade hjärtljud vid auskultation. Vissa katter inkommer med tecken på FATE (Feline Aortic ThromboEmbolism).
Diagnosen HCM ställs bäst via ekokardiografisk undersökning. Klassiskt ses fokal eller generaliserad (Figur 1) hypertrofi av vänster kammarvägg (>/= 6 mm). Ibland ses även sk SAM vilket innebär att den septumställda mitralisklaffen rör sig avvikande. Detta resulterar i obstruktion av vänster utflödestrakt samt en lindrig insufficiens över mitralis.
Figur 1. Höger parasternal tvärsnittsvy av vänster kammare. Här uppmäter den fria vägen över 10 mm vilket är förenligt med kraftig hypertrofi. Kammarseptum visar tendens till hypertrofi men ligger troligen inom normalspannet beroende på kattens vikt.
Ungefär 25% av de katter som lider av HCM drabbas av hjärtsvikt och ca 10% drabbas av FATE. FATE uppstår pga. den nedsatta systoliska funktionen av vänster förmak, endotelskador i förmaket och hyperkoagulabilitet. En tromb bildas i det dilaterade förmaket eller aurikeln och denna kan släppa och transporteras ut i cirkulationen där den oftast fastnar som en sadeltromb. Det är dock viktigt att understryka att tromben kan fastna i andra kärl tex. till framben eller till tarmarna. Symtom på FATE är akut/perakut smärta, blekhet, nedsatt temperatur, pulslöshet och pares/paralys beroende på var tromben fastnar.
Vid FATE är avlivning ett rimligt alternativ. Om behandling initieras rekommenderas stark smärlindring, syrgas och eventuell furosemid vid samtidig hjärtsvikt. Medicinering med klopidogrel (trombocytaggregationshämmare) samt rivaroxaban (faktor Xa hämmare) ska inledas.
Behandling av katter med HCM styrs av vilket skede av sjukdomen de befinner sig i. Katter som är symtomfria med hypertrofi men utan tydligt dilaterat vänster förmak rekommenderas ingen behandling utan uppföljning var 6-12:e månad. Katter som är symtomfria med tydligt dilaterat förmak bör behandlas med klopidogrel eller rivaroxaban och ägarna bör instrueras i monitorering av kattens andningsfrekvens. Katter med hjärtsvikt och/eller FATE ska behandlas för hjärtsvikt eller enligt ovan mot FATE.
Hund
Den vanligaste kardiomyopatin hos hund är dilaterade kardiomyopati (DCM) vilket är en primär myokardsjukdom som karakteriseras av en nedsatt myokardiell kontraktilitet och en ökad end-systolisk diameter. Den nedsatt kontraktiliteten påverkar slagvolymen negativt vilket utlöser ett RAAS-påslag som resulterar i en ökad cirkulerande blodvolym. Detta i sin tur dilaterar hjärtat ytterligare och på sikt kan hjärtsvikt utvecklas.
DCM drabbar mellan 0,5-1,3% av alla hundar och där finns en fastställd genetisk bakgrund för många raser. En DCM-fenotyp kan ses vid andra tillstånd än primär DCM tex. vid myokardit, takykardiinducerad kardiomyopati, taurinbrist och toxiner som doxorubicin.
Hundar som lider av DCM går först igenom en ockult eller subklinisk fas som kan vara svår att påvisa. Här kan eventuellt arytmi eller ett lindrigt blåsljud auskulteras. Så snart hunden utvecklar symtom går den in i en klinisk fas som kan karakteriseras av lindrigt till måttligt systoliskt blåsljud, arytmi och svaghetssymtom. Hunden kan även inkomma med tecken på både höger- och vänstersidig hjärtsvikt.
Diagnosen ställs bäst via ekokardiografi. Klassiska fynd är att vänster kammare är dilaterad både i systole och diastole och att kontraktiliteten är påverkad (Figur 2). Detta kan bedömas via 2D mått men bäst via volymmätningar. Ofta är även vänster förmak dilaterat.
Figur 2. Höger parasternal tvärsnittsvy av vänster kammare, m-mode. Här ses tydligt påverkad systolisk funktion av vänster kammares fri vägg men även av kammarseptum samt en dilatation av vänster kammare.
Det är också viktigt att kombinera ekokardiografi med EKG då drygt 50% av hundar med DCM även har arytmier. Holter rekommenderas alltid för att utreda paroxysmala arytmier och är mycket viktigt vid screening av tillsynes friska avelsindivider.
Arytmierna kan vara supraventrikulära eller ventrikulära (se Figur 3).
Figur 3. Holter från en grand danois med DCM och synkop. Här ses flera episoder av ventrikulär takykardi samt r-on-t (liten svart pil).
En viktig del i behandlingen av primär DCM är pimobendan som förlänger den prekliniska fasen och överlevnaden. Vid signifikanta arytmier måste även dessa behandlas. Hundar i hjärtsvikt behandlas på sedvanligt vis med syrgas och furosemid.
Sambandet mellan taurinbrist och DCM hos hund har varit känt länge hos raser som amerikansk cocker spaniel och golden retriever. Men de senaste åren har ett samband mellan taurinbrist som orsak till DCM påvisats i den generella hundpopulationen. Den exakta mekanismen är inte klarlagd men det verkar vara så att rött kött i fodret oftare leder till taurinbrist än vitt kött. Det finns även ett svagt samband mellan spannmålsfritt foder och taurinbrist. Alla typer av hundar kan drabbas av taurinresponsiv DCM och det är därför mycket viktigt att mäta taurin samt ta en noggrann foderanamnes hos samtliga hundar med denna sjukdom. Vid påvisad brist eller stark misstanke ska taurinsupplementering initieras. Provtagning av taurin bör ske på korrekt vis och det finns en risk för falskt negativa provsvar. Hundar med taurinresponsiv DCM kan bli helt friska vid korrekt behandling. Prognosen vid primär DCM är dock sämre och varierar mellan sex och 24 månader.